سینوزیت

سینوزیت چیست و چگونه درمان میشود؟
نفس کشیدن برایتان مشکل شده، سردرد دارید، خلط امانتان را بریده و احساس سنگینی در سر کاری کرده که به فکر چاره بیافتید. سراغ پزشک می روید و او پس از بررسی رو به شما کرده می گوید:«شما مبتلا به سینوزیت هستید!»
به گزارش سلامت نیوز اگر کمی آگاهی خود را از این بیماری و نحوه  برخورد با آن را بالا ببرید، مطمئن باشید می توانید بر آن غلبه کرده و آن را درمان کنید. تشخیص سینوزیت چندان کارمشکلی نیست، اما آنچه از اهمیت فوق العاده برخوردار است، نحوه برخوردبیمار با این بیماری است به عبارت بهتر این بیماری خوب درمان نمی شود، مگر آنکه بیمار خود بخواهد همکاری کند.
بسیاری ازبیماران پس از دریافت دارو، مجدداَ درماه های بعد با علائم سینوزیت مراجعه می کنند و وقتی پزشک با آنها صحبت می کند، درمی یابد که بیمار به خوبی خود را کنترل نکرده است. یکی ازعمده ترین علت های این اشکال، نحوه آموزش بیمار درمواجهه باسینوزیت است. ما در این بخش به کمک آقای دکترحمیدرضا سهرابی متخصص گوش وحلق وبینی و فلوشیپ راینولوژی به طورمفصل وجامع به بیماران مبتلا به سینوزیت آموزش  می دهیم تا ازاین پس شاهد کنترل قابل توجه این بیماری باشیم.          
                                                                                                                                                  
دکترسهرابی: بهتر است اول بگوئیم سینوزیت چیست؟ انسان ها در اطراف بینی، گونه وحتی روی پیشانی خود فضاهای کوچکی مملو از هوا دارند که اصطلاحا به آنها سینوس می گویند. این حفره های کوچک یک پوشش سلولی و نرم دارند که به آن  مخاط می گویندو به صورت معمول ترشحات اندکی دارند که از طریق بینی یا حلق تخلیه می شوند. هنگامی که فردی به سینوزیت مبتلا می شود، غشاهای مخاطی بینی،گلو و خود سینوس ملتهب و متورم می شوند. با این اتفاق راه خروج ترشحات گرفته شده و دهانه خروج سینوس بسته می شود. سینوسهای بسته شده، ایجاد یک محیط مرطوب می کنند که بسیار نسبت به عفونی شدن مستعد می باشد. سینوسهایی که عفونی می شوند و نمی تواند تخلیه شوند پر از چرک شده و ایجاد علایمی چون ترشحات غلیظ، زرد یا سبز رنگ و درد صورت و دیگر  علایم عفونت را می کنند. بصورت کاملا  ساده اگر از شروع علائم سینوزیت چندروز گذشته باشد(بین یک تا سه هفته) به این سینوزیت حاد گفته می شود و اگر به هر دلیلی درمان طولانی شود وبهبود حاصل نشود و بیمار مدام مشکل داشته باشد، به آن سینوزیت مزمن می گویند. خوب است بدانید اکثرسینوزیت ها همان سینوزیت حاد است.      
                                                                            
دکترکرمانپور: آقای دکتر! دربین بیماران که به ما مراجعه می کنند، نسبت مبتلایان به سینوزیت زیاد است، این طور نیست ؟

دکترسهرابی: بله، درصد آنها قابل توجه است. حدود پنج درصد ویزیتهای پزشکان را شامل می شود و بیش از 31 میلیون انسان را در سال مبتلا می کند. سینوزیت پنجمین بیماری شایعی است که به خاطر آن آنتی بیوتیک تجویز می شود و مسئول 7 تا 12 درصد کلی آنتی بیوتیک هایی است که به وسیله پزشکان تجویز می شود.                                                                         
ترشح، درد وگرفتگی بینی از علایم اولیه سینوزیت حاد هستند.ترشحات، غلیظ زرد یا سبزرنگ هستند و از بینی یا پشت حلق خارج می شوند، درد، حساسیت و تورم واحساس پری وفشار اطراف چشم ها، گونه ها بینی ویا پیشانی است وگاهی فک فوقانی و دندانها راهم شامل می شود .گرفتگی بینی یا انسداد بینی وسختی تنفس هم اکثرا وجود دارد. برخی بیماران علاوه برموارد فوق ازکاهش حس بویایی وچشائی، گاهی سرفه که ممکن است شبها بدتر شود هم شاکی هستند.                     
                                                                                                  
دکترکرمانپور: اکثربیماران از سردرد هم رنج می برند.
دکترسهرابی: اما سردرد جزو علایم اصلی جهت تشخیص سینوزیت نیست و اهمیت آن از علایم ذکر شده کمتر است .گاهی تب، بوی بددهان، گلودرد، خستگی و بیحالی و احساس پری گوش هم توسط بیماران ذکر می شود که می تواند تائید سینوزیت باشد.

 علایم سینوزیت حاد در بزرگسالان:
•    خروج ترشحات غلیظ سبز یا زرد رنگ از بینی یا از پشت حلق
•    گرفتگی بینی یا انسداد بینی و سختی تنفس از بینی
•    درد، حساسیت، تورم و احساس پری و فشار اطراف چشم ها، گونه ها، بینی یا پیشانی
•    درد فک فوقانی و دندانها
•    کاهش حس بویایی و چشایی
•    سردرد جزو علایم اصلی جهت تشخیص سینوزیت نیست و اهمیت آن از علایم ذکر شده در بالا کمتر است.
•    سرفه که ممکن است شبها بدتر شود.
•    گاهی تب، بوی بد دهان، گلودرد، خستگی و بی حالی، احساس پُری گوش
                                                   
دکترکرمانپور:علی الظاهرعلایمی که بزرگترهارا گرفتار می کند با کودکان تفاوت هایی دارد؟
دکترسهرابی:تا حدی؛ گرفتگی دائمی بینی وسرفه بیش از7روز از علائم سینوزیت در کودکان است، تب خفیف، ترشح چرکی از بینی، بوی بد دهان، یاحتی تورم خفیف اطراف چشم، احتمالا درکودکان تایید کننده سینوزیت است؛ افراد مسن بیشتر از ترشح پشت حلق واحتقان، احساس فشار مبهم روی صورت صاف کردن گلو وسرفه صبحگاهی شاکی هستند.
             علایم سینوزیت حاد در کودکان:
•    علایم در کودکان کمتر اختصاصی است،گرفتگی دائمی بینی و سرفه که بیش از 7 روز به طول می انجامد.
•    ترشح چرکی بینی، بوی بد دهان، تب خفیف و تورم خفیف اطراف چشم احتمالا نشان دهده سینوزیت است.
•    درد یک یافته شایع در سینوزیت کودکان نیست.

دکتر کرمانپور:من علل دیگری راسراغ دارم که بیمار پس از مواجهه با آنها دچار سینوزیت و یاعود سینوزیت می شود، مثلا  اانحراف بینی وشنا!

دکترسهرابی: ببین دکتر جان باید بپذیریم که اینها علت نیستند، بلکه فقط شرایط را مناسب کرده وخطر ابتلا به سینوزیت را افزایش می دهند؛ عفونت های ویروسی دیگر، حساسیت های خاص وآلرژی، آلاینده های هوا، انحراف بینی، شناکردن، وجودپولیپ های بینی ویا تومورهای بینی ویا حتی اعمال دندانپزشکی روی فک فوقانی می تواندخطر ابتلا به سینوزیت را افزایش دهند.             
                                                                               دکترکرمانپور:پس آلودگی هوا هم سینوزیت راتشدید می کند.   
                                                                                           
دکترسهرابی: بله کاملا، آلاینده های محیطی در مخاط، حین دم رسوب می کنند، بعضی از آنها با بازدم خارج می شوند اما برخی باقی مانده ،غلیظ شده وهمان سیر سینوزیت را طی می کنند. سیگار ودود ناشی از آن یکی از بدترین آلاینده های مستقیم است.

دکتر کرمانپور: آیا می توان گفت شناگرها بیشتر به سینوزیت مبتلا می شوند؟

دکترسهرابی:بله، شنا یکی از عوامل تحریک کننده سینوس ها وتشدید کننده بیماری سینوزیت است ویک نکته  را هم اینجا بگویم که وجود لوزه سوم بزرگ وعفونی، یکی از عوامل تشدید کننده سینوزیت در کودکان است.

دکترکرمانپور: آقای دکتر، شما به عنوان یک متخصص گوش و حلق وبینی، چگونه درمانی را توصیه می کنید؟ اگرچه این بخش خاص پزشکان است، اما بالاخره بیمار ما باید با بحث درمان چگونه کنار بیاید تا بهبود خود را تضمین کند.

دکترسهرابی: درمان سینوزیت یک مربع چهار ضلعی است، شامل پزشک، دارو، بیمار و روش های کمکی، هر یک از این اضلاع مشکل داشته باشد، به نوعی روند بهبود سینوزیت را دچار آسیب می کند
.
دکتر کرمانپور: خوب آقای دکتر برویم سراغ درمان ! فرمودید 4 ضلع دارد که یک ضلع آن پزشک و سه ضلع دیگر دارو، بیمار، و روشهای کمکی است.

دکتر سهرابی: ضلع دوم، داروهاست که پزشک اقدام به تجویز نهایی می کند، آنتی بیوتیک ها، آنتی هیستامین ها ضد احتقان ها و سرم های شستشو اساسا در نسخه ها نوشته می شود، اما این به آن معنی نیست که هر نسخه ای شامل هر 4 داروی فوق باشد.

مثلا آنتی هیستامین ها اصولا برای بیمارانی تجویز می شود که سابقه آلرژی  می دهند، این دارو اگر برای کسانی که سابقه آلرژی ندارند تجویز  شود، باعث تغلیظ ترشحات شده ، تخلیه آنها را با تاخیر رو به رو کرده و بهتر است مصرف نشود و یا ضد احتقان ها فقط در اوایل درمان کمک کننده است نه در طول درمان .

دکتر کرمانپور: شستشوی بینی اضافه بر مصرف دارو، یکی از اصول درمانی سینوزیت است. این کار را هر کسی به دلخواه خود انجام می دهد! می خواهم بدانم برای این کار روش خاصی وجود دارد؟

دکتر سهرابی: بله! شستشوی بینی هم تابع ضوابطی است که اگر درست انجام شود در بهبود سینوزیت بسیار موثر است.

دکتر سهرابی: شستشوی بینی و سینوس ها، ترشحات را رقیق، ذرات عفونی را خارج و تخلیه سینوس را تسهیل می کند.

دکتر سهرابی: سرم نرمال سالین برای شستشو مطمئن تر است، اما اختصاصی نیست و محلولی که خود بیمار هم درست می کند بلا اشکال است.در جواب شما چند نکته مهم است: اول آنکه اگر خود بیمار می خواهد محلول بسازد نباید از نمک ید دار استفاده کند، چون در طولانی مدت خود باعث حساسیت می شود.
دوم مقدار نمک، نصف قاشق چای خوری است به علاوه 250 سی سی آب گرم (چیزی حدود 2 لیوان معمولی) و می دانید که آب نباید داغ باشد(بهتر است آب قبلا جوشیده باشد).
حالا اگر گرفتگی شدید است، شستشو باید با دو لیوان (250 سی سی آب )  انجام شود و گرنه120 سی سی(یک لیوان) کافی است و بقیه را دور بریزید.
 نحوه و تکنیک شستشو هم حائز اهمیت است، در بزرگسالان بهتر است این کار با سرنگ (از سر پلاستیکی آن) یا اسپری پر شده با سرم انجام شود. می توان با دست انجام داد.سر باید جلوی دستشویی خم شده و شستشو صورت پذیرد.

در کودکان بهتر است از قطره چکان با سرنگ بدون سوزن 20 –10 قطره در هر بینی چکانده و شستشو شود. تا 6 بار در روز این کار برای افراد مبتلا به سینوزیت توصیه می شود.
یک نکته هم اینجا وجود دارد که سرنگ استفاده شده را بعد از شستشو با الکل 70% تمیز کنید و وارونه در یک لیوان خالی قرار دهید تا موقع استفاده بعدی کاملا خشک و آبها از سرنگ تخلیه شده باشد.
دکتر کرمانپور: و اما ضلع سوم، روشهای کمکی در درمان سینوزیت است.

دکتر سهرابی: استراحت در منزل مقاومت بدن در مقابل عفونت را بالا برده و بهبودی را تسریع می کند. همچنین نوشیدن مایعات فراوان، مثل آب و آب میوه، ترشحات مخاطی را رقیق کرده و تخلیه ترشحات را تسهیل می کند. البته از فراورده های حاوی کافئین به دلیل ایجاد خشکی مخاط و تغلیظ ترشحات پرهیز نمایید.

دکتر کرمانپور: آقای دکتر سهرابی! با آنکه سینوزیت یک بیماری قابل درمان است واتفاقا درمان آن هم دردسترس است، باز مشاهده می کنیم که بیماران از عدم بهبود کامل وبه قول خودشان «خوب خوب نشدن» شاکی هستند، چرا؟          
                                           
دکتر سهرابی: این برمی گردد به همان ضلع چهارم که با هم مرور کردیم! گفتیم ضلع چهارم مربع درمان ؛ خود بیماران هستند. قاطعانه می گوییم، اگربیماران دستورات فوق را خوب رعایت نکنند هر لحظه امکان عدم بهبود سینوزیت هست.

دکترکرمانپور: آقای دکتر از بخور صحبتی به میان نیاوردید!

دکترسهرابی: بخور بحث قابل توجه وجالبی دارد. هوای اکثر خانه ها خشک است وبا ورود فن کوئل ها این خشکی نه تنها بیشتر شده است بلکه هوای گرم با فشار هم خارج می شود، دراین شرایط افزودن رطوبت به هوای موجود می تواند از سینوزیت جلوگیری کند.رطوبت هوای اتاق باید بین 40 تا 45 درجه باشد. نکته مهم این است که مرطوب کننده های هوا باید به صورت مرتب تمیز شوند،وگرنه ممکن است قارچ درآنها رشد کرده وخود مستعدکننده ایجاد سینوزیت باشند.
دکتر کرمانپور: اعتراف می کنم که این موضوع را من هم نمی دانستم،آقای دکتر مردم همیشه از ما سئوال می کنند که چه موقع باید به پزشک مراجعه کنند یعنی چه موقع باشک به سینوزیت به پزشک مراجعه کنند.

دکتر سهرابی:اگر علائم سرماخوردگی بیشتر از ده روز باقی ماند، اگر علائم سرماخوردگی بعد ازهفت روز بدتر شد، اگرخلط چرکی طی هفت روز سرماخوردگی کم نشد ویا سیر بدترشونده داشته باشد و اگر علائم آلرژی با درمان های رایج بهبود نیافت و یا عوارض سینوزیت مثل تورم اطراف چشم ها بالاخص در کودکان، سردردشدید یاسفتی گردن، بیرون زدگی چشم ویا تب بالا ایجاد شود باید به پزشک مراجعه کرد.
دکتر کرمانپور: یک سئوال را به عمد به آخر موکول کردم و آن این است که اصولاً می شود به سینوزیت مبتلا نشد؟

دکتر سهرابی: زندگی ما انسان ها در هر حال اجتماعی است و هر چقدر ما رعایت کنیم، ممکن است طرف مقابل ما رعایت نکرده و ما را هم مبتلا کند. در هر صورت من پاسخ شما را این چنین می دهم که با رعایت برخی موارد می توان از ابتلا به سینوزیت پیشگیری و یا از عود آن جلوگیری به عمل آورد.

 برخی از این دستورات عبارتند از:

•    پیشگیری از ابتلا به عفونت های دستگاه تنفس فوقانی: حداقل  تماس با افراد سرماخورده، شستن مرتب دست ها با آب و صابون خصوصاً قبل از غذا، پوشیدن دستکش توسط مراقبین بهداشتی.
•    درمان دقیق حساسیت و آلرژی: علایم حساسیت می بایست زیر نظر پزشک به بهترین نحو کنترل گردد.
•    کنترل محیطی آلرژن ها شامل:
گرده های گیاهان: در فصول مربوطه سعی نمایید پنجره های خانه و اتومبیل بسته باشد و از هوای تهویه استفاده شود. پس از فعالیت خارج خانه دوش گرفته شود و در صورتی که قصد دارید در حیاط خانه کار کنید از ماسک استفاده شود، هنگام کار با گیاهان خانگی هم ماسک استفاده شود .
حیوانات خانگی خود عامل تولید آلرژن های حساسیت زا هستند. گاهی پس از بیرون بردن این حیوانات و تمیز کردن خانه، آلرژن های این حیوانات ماه ها باقی می مانند.
مایت های خانگی: تشک ها و بالش ها را با پوشش های ضد مایت بپوشانید. چیزهایی که باعث تجمع گرد و غبار در اتاق خواب می شوند را از آنجا خارج کنید، جارو برقی با قدرت بالا و با امکان فیلترینگ گرد و غبار استفاده کنید.تا آنجایی که امکان دارد در اتاق خواب از تخت خواب استفاده شده و کمتر فرش استفاده شود.رطوبت خانه را  با دستگاه های تولید رطوبت در حد کمتر از 50 درصد نگه دارید. از دود سیگار و آلاینده های هوا دوری کنید.
دکتر سهرابی متخصص گوش و حلق و بینی
دکتر کرمانپور : پزشک عمومی 

سلامت نیوز

بیماری فاویسم (G6PD)

معرفی بیماری:

بیماری فاویسم یا نقص G6PD یک بیماری ژنتیکی نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز در گلبولهای قرمزمیباشد. این بیماری وابسته به جنس بوده وژن بیان کننده آن برروی کروموزوم X  وجود دارد.بنابراین هیچگاه از پدر به فرزند به ارث نمیرسدو طبیعتا تظاهرات این بیماری در مردان بیشتر دیده میشود.

در خانمها فقط یکی از دو کروموزوم X در هر سلول فعال است .در نتیجه زنان هترو زیگوت برای G6PD دو گروه گلبول قرمز سالم و ناقص در گردش خون خود دارندکه نسبت این دو گروه سلول در افراد مختلف ،متفاوت است برخی از زنان هتروزیگوت کاملا معمولی و سالم و برخی دیگر کاملا مبتلا بنظر میرسند.

تظاهرات کلینیکی:

اکثر مبتلایان به G6PD  هرگز از هیچ نشانه کلینیکی شکایت نمی کنند.اما شایعترین عارضه این نقص انمی همولیتیک است.در کل همولیز شدن گلبولهای قرمز وابسته به عواملی چون اسیدوز متابولیک،استرس ،عفونت،مصرف بعضی داروها،مصرف باقلا ،محصولاتحاوی سویا وذغال اخته میباشد.

درمورد داروهایی که انمی همولتیک را موجب میشوندلازم به ذکر است که افراد متفاوت هنگام تجویز داروهای یکسان تظاهرات متفاوتی را نشان میدهند ویا ممکن است شخص تنها با یکی از داروهای القا کننده همولیز نشان دهدومصرف سایر داروها برای او بی خطر باشد.محققا تفاوت افراد در متابولیسم و دفع داروها بروسعت تخریب گلبولهای قرمز آنها تاثیر میگذارد.

بیوشیمی نقص آنزیم:

یک گلبول قروز سالم بر ضد استرسهایی که ایجاد رادیکال آزاد میکند به خوبی محافظت میشود.بدین صورت که وقتی سلول در معرض دارو یا سمی قرار میگیرد که رادیکال آزاد اکسیژن ایجاد میکند متابولیسم گلوکز از طریق شنت هگزوز – منوفسفات معمولا بارها افزایش میابند.و گلوتاتیون احیا شده ایجاد میشود که از اکسیداسیون گروه های سولفیدریل هموگلوبین و دیواره گلبول قرمز جلوگیری میکند.بنابراین کسانی که بصورت ارثی دارای نقص در شنت هگزوز – منوفسفات هستند نمیتوانند مقدار کافی گلوتاتیون احیا شده در گلبول های قرمزشان فراهم کنند.از این رو در مواردی که به هر دلیل رادیکال آزادایجاد شود فگروه سولفیدریل هموگلوبین اکسید شده و هموگلوبین در گلبولهای قرمز رسوب میکندو مسلما فعالیت طبیعی آن ازبین میرود.

تشخیص آزمایشگاهی:

تشخیص نقص G6PD وابسته به نشان دادن فعالیت کاهش یافته آنزیم میباشد . تعیین مقدار آنزیم معمولا با اندازه گیری میزان کاهش NADP+ نسبت به NADPH توسط یک اسپکتروفتومتر UV  انجام میگیرد.این روش بهترین راه تشخیص در میان سایر راههای موجودمیباشد که مشکلی برای شخص مبتلا ایجاد نمیکند.

تشخیص افتراقی:

شبیه آنمی همولتیک وابسته به دارو در بیماری هموگلوبین غیر پایدار است.

سایر نقصههای آنزیمی وابسته به شنت پنتوز – فسفات مانند نقص در سنتز GSH  نیز ممکن است شبیه G6PD باشد.

بعضی از تستهای غربالگری بخصوص اسکوربات – سیانید ممکن است جواب مثبت در نقصهای فوق بدهد .

درمان:

1-    این افراد باید از مصرف داروهایی که ممکن است روند همولیز را القا کنند خود داری نمایند.

2-    اگر در نتیجه مصرف دارو یا ابتلا به عفونت همولیز رخ داد،در مواردی مه نقص از انواع ملایم باشد تزریق خون نیاز نمیباشد

3-    روند خروج بالای ادرار در بیمارانی که هموگلوبینوری دارند باید انجام گیرد تا از آسیب به کلیه ها جلوگیری شود.

4-    نوزادان مبتلا به Neonatal Jaundice  وابسته به G6PD ممکن است به تعویض خون نیاز داشته باشند.

5-    بیماران با کم خونی همولتیک ارثی Nonspherocytic  معمولا به هیچ درمانی نیاز ندارند.

6-    مصرف آنتی اکسیدانهایی مانند Vit E  و سلنیوم خوراکی کاهش معنی داری در همولیز  سلولها مشاهده شده .

 لیست داروهایی که در بیماران مبتلا به G^PD ایجاد همولیز می کنند.

ASA

Chloroquine phosphate

Co-trimoxazole

Dapsone

Dimercaprol

Doxorubicin

Furazolidone

Furazolidone

Hydralazine

Hydroxy Chloroquine Sulphate

Mestranol

Meyhyldopa

Methylen blue

Nalidexic Acid

Nitrofurantoin

Nitrofurazone

Phenazopyridine

Phenyl  hydrazine

Primaquine

Probenecid

Pyramidone

Procainamide Hcl

Quinacrine

Quinine

Quinidine bisulfate

Sulfacetamide

Sulfasalazine

Urate Oxidase

علاوه بر داروهای ذکر شده مصرف باقلا –محصولات حاوی سویا و ذغال اخته نیز میتوانند خطرناک باشد.  

 

بیماری بهجت

بیماری بهجت

این بیماری چیست؟
سندروم بهجت (BS) یا بیماری بهجت یک واسکولیت (التهاب عروق خونی) سیستمیک با علت ناشناخته است که با زخم‌های عودکننده دهان و ناحیه تناسلی و درگیری چشم، مفاصل، پوست، عروق و سیستم ایمنی همراه است. BS به افتخار یک پزشک ترک به نام پروفسور دکتر ”هولوسی بهجت“ که این بیماری را در سال 1937 شرح داده است، به نام او نامیده شده است.

شیوع این بیماری چقدر است؟
BS در برخی مناطق دنیا بیشتر دیده می‌شود. توزیع جغرافیایی BS با مسیر ”جاده تاریخی ابریشم“ تطابق دارد. این بیماری بیشتر در کشورهای خاور دور، خاور میانه و مدیترانه‌ای مانند ژاپن، کره، چین، ایران، ترکیه، تونس و مراکش دیده می‌شود. شیوع آن در جمعیت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزار نفر جمعیت و در ترکیه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعیت است.موارد اندکی نیز از آمریکا و استرالیا گزارش شده است. BS کودکان – حتی در مناطق پر خطر نیز - نادر است. معیارهای تشخیصی در 3% بیماران مبتلا قبل از سن 16 سالگی کامل می‌گردد. به طور کلی، سن شروع بیماری 20 تا 35 سالگی است. بیماری در هر دو جنس به نسبت مساوی دیده می‌شود؛ اما افراد مذکر به بیماری شدیدتری دچار می شوند.

علل ایجاد بیماری کدامند؟
علت بیماری ناشناخته مانده است (ایدیوپاتیک). استعداد ژنتیکی می‌تواند باعث ابتلای فرد به بیماری شود. در حال حاضر هیچ محرک آغازگری برای ایجاد بیماری شناخته نشده است.تحقیقات وسیعی بر روی علل ایجاد و درمان بیماری در مراکز علمی گوناگون در دست انجام است.

آیا این بیماری ارثی است؟
هیچ الگویی که بیانگر ارثی بودن BS باشد وجود ندارد؛ اما برخی عوامل مستعد کننده ژنتیکی شناخته شده است. بیماری - خصوصاً در بیماران مدیترانه‌ای یا خاور دور – با عامل مستعدکننده ژنتیکی (HLA-B5) همراه است. مواردی از بیماری در افراد یک خانواده گزارش شده است.

چرا کودک من به این بیماری مبتلا شده است؟ آیا می‌شود از ابتلا به آن جلوگیری کرد؟
علت بیماری شناخته نشده است و بیماری قابل پیشگیری نیست.

آیا این بیماری مسری است؟
خیر، بیماری مسری نیست.

علایم اصلی بیماری کدامند؟
1) زخمهای دهانی (آفت): این ضایعات اغلب اوقات وجود دارند. زخمهای دهانی در دو سوم بیماران دیده می‌شود. اکثر کودکان به زخمهای کوچک و متعددی دچار می‌شوند که از سایر زخمهای دهانی شایع دوران کودکی قابل تشخیص نیستند.
2) زخمهای ناحیه تناسلی: در پسران زخمها بر روی کیسه بیضه و با شیوع کمتر بر روی آلت تناسلی واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذکر بالغ اسکار برجا می‌گذارند. در دختران اکثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر می‌شود. این زخمها مشابه آفت دهانی هستند. کودکان نابالغ کمتر به زخمهای تناسلی دچار می‌شوند.
3) درگیری پوستی: ضایعات پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آکنه فقط پس از بلوغ بروز می‌کنند. ضایعات برجسته، قرمزرنگ و دردناک که ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه تحتانی پاها دیده می‌شوند. این ضایعات در هنگام بلوغ بیشتر دیده می‌شوند.
”واکنش پاترجی“ بیانگر واکنش پوست بیماران مبتلا به BS به خراش پوستی با سوزن است. این حالت گاهی به عنوان یک تست تشخیصی به کار می‌رود؛ بدین صورت که پس از سوراخ کردن پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یک برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی 24 تا 48 ساعت بعد ایجاد می‌شود.
4) درگیری چشمی: یکی از شایعترین تظاهرات بیماری است. در 50% کل بیماران و در 70% پسران دیده می‌شود. دختران کمتر مبتلا می‌شوند. بیماری در تعداد کثیری از بیماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طی 3 سال نخست بیماری مبتلا می‌گردند.سیر بالینی بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات تشدید می‌گردد. هر دو اتاقک قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دوره‌های شعله‌ور شدن بیماری دچار تغییراتی می‌شوند که کم‌کم باعث از دست رفتن بینایی می‌شود.
5) درگیری مفصلی: حدود 30 تا 50 درصد کودکان مبتلا به BS به آن دچار می شوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر می‌شود. درگیری مفصلی به صورت مونوآرتیکولر (تک مفصلی) یا اولیگوآرتیکولر (درگیری کمتر از 4 مفصل) دیده می‌شود. این التهاب معمولاً چند هفته به طول می‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف می شود. آسیب مفصلی بسیار نادر است.
6) درگیری عصبی: ندرتاً در کودکان رخ می‌دهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی ممکن است روی دهد. انواع بسیار شدید بیماری در افراد مذکر دیده می‌شود. برخی بیماران به اختلالات روانی دچار می‌گردند.
7) درگیری عروقی: در حدود 12 تا 30 درصد موارد BS جوانان دیده می شود. ممکن است پیش‌آگهی نامطلوبی داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتار می‌کند. محل شایع درگیری ساق پاست که به تورم دردناک آن می‌انجامد.
8) درگیری گوارشی: این حالت بیشتر در بیماران خاور دور دیده می شود. بررسی روده‌ها نشاندهنده زخمهای روده‌ای است.

آیا بیماری در همه کودکان مشابه است؟
خیر، اینطور نیست. برخی به انواع خفیف بیماری و زخمهای دهانی و ضایعات پوستی مبتلا می‌شوند؛ در حالی که عده دیگر ممکن است گرفتاری چشمی یا سیستم عصبی نیز داشته باشند. بیماری دختران و پسران متفاوت است. پسران به انواع شدیدتر بیماری که با درگیری چشمی و عروقی بیشتری همراه است، مبتلا می‌شوند.

آیا شکل بیماری کودکان با بیماری بزرگسالان متفاوت است؟
BS در کودکان نادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بیماری کودکان با بزرگسالان بستگی به بلوغ افراد دارد. بیماری کودکان بالغ به بیماری بزرگسالان شبیه‌تر است. موارد BS خانوادگی در کودکان بیش از بزرگسالان دیده شده است. به طور کلی، با در نظر گرفتن برخی تفاوت ها، BS کودکان شبیه بیماری بزرگسالان است.

چگونه این بیماری تشخیص داده می‌شود؟
اساس تشخیص بالینی است. برای کامل شدن معیارهای بین‌المللی تشخیصی BS در کودکان به 1 تا 5 سال وقت نیاز است؛ به همین دلیل معمولاً تشخیص بیماری به طور متوسط 3 سال دیرتر صورت می‌گیرد. هیچ آزمون آزمایشگاهی تشخیصی برای BS وجود ندارد. در حدود نصف کودکان مبتلا ناقل HLA-B5 هستند که موجب بیماری شدیدتری می‌شود.تست پاترجی که قبلاً توضیح داده شد در 60 تا 70 درصد بیماران مثبت است.برای تشخیص درگیری سیستم عروقی و عصبی ممکن است به تصویربرداری‌های اختصاصی عروق و مغز نیاز باشد. از آنجایی که BS چندین سیستم مختلف بدن را درگیر می‌کند، به همکاری یک گروه درمانی مشتمل بر چشم‌پزشک، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب نیز نیاز است.

اهمیت انجام آزمونهای تشخیصی در این بیماری چیست؟
1) تست پاترجی یک تست تشخیصی مهم است. این تست در طبقه‌بندی گروه مطالعاتی بین‌المللی به عنوان یک معیار تشخیصی بهجت در نظر گرفته شده است. در این تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحیه داخلی ساعد توسط سوزن استریل ایجاد می‌شود. درد و آسیب ناشی از آن بسیار اندک است. واکنش 24 تا 48 ساعت بعد ارزیابی می‌شود.چنین واکنشی می‌تواند در مناطقی که خونرسانی کاهش‌یافته دارند یا در مناطقی که تحت عمل جراحی قرار می‌گیرد نیز مشاهده شود؛ در نتیجه نباید در بیماران مبتلا به BS، اقدامات پزشکی غیرضروری انجام شود.
2) برخی آزمایشهای خونی برای رد سایر تشخیصها صورت می‌گیرد؛ اما هیچ تست تشخیصی اختصاصی برای BS وجود ندارد. آزمایشهایی که بیانگر التهاب عمومی هستند به میزان خفیفی مثبت می‌شوند. کمخونی متوسط و افزایش تعداد گلبولهای سفید ممکن است دیده شود. هیچ احتیاجی به تکرار این آزمایشها نمی‌باشد و تکرار آنها فقط در ارزیابی فعالیت بیماری و عوارض جانبی دارویی ضرورت می‌یابد.
3) تکنیک‌های تصویربرداری در کودکان مبتلا به درگیری عروقی و عصبی کاربرد دارد.

آیا بیماری قابل درمان است؟ آیا بیماری علاج قطعی دارد؟
بیماری ممکن است فروکش کند؛ ولی گاهی اوقات دوره‌های از شعله‌ور شدن بیماری نیز وجود دارد. بیماری قابل کنترل است؛ اما علاج قطعی ندارد.

درمانهای بیماری کدامند؟
از آنجا که علت BS ناشناخته مانده است، درمان خاصی هم برایش وجود ندارد. درمانهای مختلفی برای درگیری اندامهای گوناگون به کار می‌رود. در یک طرف طیف درمانی، بیماری قرار دارد که به هیچگونه درمانی نیاز ندارد. بر عکس، در طرف دیگر طیف درمانی بیماری وجود دارد که به دلیل درگیری چشمی، سیستم عصبی و عروقی به مجموعه‌ای ازدرمان‌ها نیاز دارد.اکثر اطلاعات درمانی موجود برای BS از بیماری بزرگسالان حاصل شده است. داروهای اصلی به کار رفته در درمان عبارتند از:
1) کلشی‌سین: در گذشته از این دارو برای درمان اکثر تظاهرات BS استفاده می‌شد؛ در حال که اخیراً دیده شده است که در درمان مشکلات مفصلی و اریتم ندوزوم مؤثرتر است.
2) کورتیکوستروئیدها: این داروها در کنترل التهاب بسیار مؤثر هستند. استروئیدها غالباً برای کودکانی تجویز می گردد که مبتلا به تظاهرات چشمی، CNS و بیماری عروقی هستند. معمولاً با دوز خوراکی بالا (روزانه 1 تا 2 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن) تجویز می‌شوند. در صورت نیاز، می شود آنها را با دوزهای بالاتر (روزانه 30 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن و با فاصله 3 روزه بین دوزها) و به صورت داخل وریدی تجویز نمود تا به پاسخ سریعتری دست یافت (درمان استروئید به صورت پالسی). از استروئیدهای موضعی برای درمان زخمهای دهانی و از قطره‌های چشمی استروئید در بیماری چشمی استفاده می‌گردد.
3) داروهای سرکوب‌کننده ایمنی: این داروها در درمان کودکان مبتلا به انواع شدید بیماری – خصوصاً در درگیری‌های چشمی و اندامهای مهم – به کار می‌روند. از این گروه دارویی می‌توان به آزاتیوپرین، سیکلوسپورین ـ آ ، و سیکلوفسفامید اشاره کرد.
4) درمان ضدانعقادی و ضد تجمع پلاکتی: در موارد خاصی از درگیری‌های عروقی کاربرد دارد. در اکثریت بیماران تجویز آسپیرین اهداف لازم را تأمین می‌کند.
5) داروهای موضعی جهت درمان زخمهای دهانی و تناسلی
6) داروهای ضد TNF : گروه جدیدی از داروها هستند که در برخی مراکز به کار گرفته می‌شوند.
7) تالیدومید: در بعضی مراکز جهت درمان زخمهای ماژور دهانی استفاده می‌شود.

درمان و پیگیری بیماران مبتلا به BS نیازمند همکاری یک گروه است که شامل روماتولوژیست کودکان، چشم‌پزشک و متخصص خون می‌شود. بیمار یا خانواده‌اش باید مرتباً با پزشک یا مرکز درمانی در تماس باشد.

عوارض جانبی درمانهای دارویی کدامند؟
1) اسهال شایعترین عارضه کلشی‌سین است. در موارد نادر ممکن است باعث کاهش گلبولهای سفید خون گردد. آزوسپرمی (کاهش تعداد اسپرماتوزوئیدها) نیز ممکن است رخ دهد؛ اما این عارضه در دوزهای معمول درمانی دیده نمی شود.
2) کورتیکوستروئیدها داروهای ضدالتهابی بسیار مؤثری هستند؛ اما مصرف آنها با محدودیتهایی همراه است که به دلیل عوارض جانبی ناشی از مصرف طولانی‌مدت آنهاست. این عوارض عبارتند از: دیابت شیرین، افزایش فشار خون، پوکی استخوان، آب مروارید و کاهش یافتن رشد. در صورتی که ناچار به استفاده از کورتیکوستروئیدها در کودکان باشیم، باید به صورت روزانه و در هنگام صبح تجویز شوند. در مصرف طولانی‌مدت باید از مکمل‌های حاوی کلسیم نیز همراه دارو استفاده کرد.
3) داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: آزاتیوپرین موجب مسمومیت کبدی و کاهش تعداد گلبولهای سفید خون و در نتیجه افزایش استعداد ابتلا به عفونت می‌گردد. سیکلوسپورین – آ موجب ایجاد مسمومیت کلیوی و به تبع آن افزایش فشار خون می شود. همچنین افزایش موهای بدن و مشکلات لثه ای از سایر عوارض آن است. عوارض سیکلوفسفامید شامل سرکوب مغز استخوان و مشکلات مثانه می‌شود. مصرف درازمدت آن با چرخه قاعدگی تداخل دارد و ممکن است موجب عقیمی شود. بیمارانی که تحت درمان با چنین داروهایی هستند باید به دقت زیرنظر باشند و آزمایشهای خون و ادرار به طور مرتب هر ماه یا یک ماه درمیان از آنها به عمل آید.

درمان بیماران باید تا چه مدت ادامه یابد؟
هیچگونه پاسخ دقیقی برای این پرسش وجود ندارد. به طور کلی، پس از گذشت حداقل 2 سال از دمان یا در صورت خاموش بودن بیماری برای 2 سال متوالی می‌توان درمانهای سرکوب‌کننده ایمنی را متوقف نمود.با این حال، در مواردی که خاموشی کامل بیماری میسر نیست – نظیر بیماری چشمی یا عروقی – درمان تا آخر عمر ادامه می‌یابد. در چنین مواردی دارو و دوز آن با توجه به تظاهرات بیماری تنظیم می‌شود.

درمانهای غیرمعمول و مکمل کدامند؟
هیچگونه درمان مکملی برای BS وجود ندارد.

در این بیماری به چه نوعی از آزمایشها و معاینات دوره‌ای نیاز است؟
معاینات دوره‌ای برای پیگیری فعالیت بیماری و درمان – خصوصاً برای التهاب چشمی – مورد نیازند. چشم بیمار باید توسط چشم‌پزشک متخصص در درمان یووئیت معاینه شود. فاصله بین معاینات دوره‌ای به فعالیت بیماری و درمان دارویی بستگی دارد.

طول مدت بیماری چقدر است؟
معمولاً سیر بیماری دربرگیرنده دوره هایی از عود و فروکش نمودن بیماری است. به طور کلی، با گذشت زمان از فعالیت بیماری کاسته می‌شود.

سیر بالینی و پیش‌آگهی درازمدت بیماری چگونه است؟
در حال حاضر اطلاعات جامعی درباره پیش‌آگهی درازمدت بیماری در کودکان در دسترس نیست. اما با اطلاعات موجود می‌دانیم که بسیاری از بیماران مبتلا به BS ممکن است احتیاجی به درمان نداشته باشند.با این وجود، کودکان مبتلا به درگیری‌های چشمی، عصبی و عروقی نیاز به درمانهای ویژه و پیگیری دارند. پسران جوان در مقایسه با دختران به انواع شدیدتر بیماری مبتلا می‌شوند. درگیری چشمی در چند سال نخست بیماری پدیدار می‌شود.
BS در موارد نادر می‌تواند کشنده باشد. علت چنین موارد درگیری عروقی (پارگی شریانهای ریوی یا سایر آنوریسم‌های محیطی)، بیماری شدید سیستم عصبی، زخمهای و سوراخ‌شدگی‌های گوارشی است که مخصوصاً در برخی نژادها (مانند ژاپنی‌ها) بیشتر دیده می‌شود.شایعترین علت مشکلات درازمدت بیماری، درگیری چشمی است که می‌تواند خیلی شدید باشد. رشد کودک ممکن است دچار اختلال شود که معمولاً به دلیل درمان استروئیدی است.

آیا امکان بهبود کامل بیماری وجود دارد؟
برخی موارد خفیف بیماری بهبود می‌یابند؛ ولی اکثر بیماران دوره های طولانی‌مدتی از فروکش کردن بیماری را تجربه می‌کنند.

بیماری چه تأثیری بر زندگی روزمره کودک و خانواده‌اش دارد؟
مانند سایر بیماریهای مزمن، BS نیز زندگی روزمره کودک و خانواده اش را تحت‌تأثیر می‌دهد. اگر بیماری خفیف باشد و درگیری چشمی یا اندامهای مهم وجود نداشته باشد، زندگی خانواده کاملاً طبیعی خواهد بود.شایعترین مشکل این گروه از بیماران زخمهای عودکننده دهان هستند که مشکلاتی را برای کودک ایجاد می‌کنند. این ضایعات دهانی دردناک هستند و نوشیدن و غذا خوردن را دچار اختلال می کنند. درگیری چشمی می‌تواند مشکلات عدیده ای برای خانواده ایجاد کند.

آیا کودک می‌تواند به مدرسه برود؟
ادامه تحصیل برای کودکان مبتلا به بیماریهای مزمن ضروری است. بیماران مبتلا به BS تا زمانی که به درگیری چشمی یا اندامهای مهم مبتلا نباشند، می‌توانند مانند سایر کدکان به طور مرتب به مدرسه بروند. کاهش بینایی یکی از مشکلاتی است که استفاده از برنامه‌های آموزشی خاصی را مطالبه می‌کند.

آیا کودک می‌تواند ورزش کند؟
کودک باید خصوصاً در مواردی که درگیری مخاطی یا پوستی به تنهایی وجود دارد به فعالیتهای ورزشی بپردازد. در هنگام حمله التهاب مفصلی باید از فعالیتهای ورزشی اجتناب کرد. آرتریت BS کوتاه مدت است و کاملاً بهبود می‌یابد. با این حال، کودکان مبتلا به درگیری چشمی یا عروقی باید فعالیتهای بدنی خود را محدود نمایند. کودکان مبتلا به درگیری عروقی اندامهای تحتانی، باید از ایستادن‌های طولانی‌مدت خودداری ورزند.

رژیم غذایی بیمار چگونه است؟
هیچگونه محدودیتی برای مصرف مواد غذایی وجود ندارد.

آیا آب و هوا بر سیر بیماری تأثیر می‌گذارد؟
خیر. آب و هوا هیچگونه تأثیری بر تشدید بیماری ندارد.

آیا انجام واکسیناسیون در این بیماران امکان‌پذیر است؟
پزشک باید تصمیم بگیرد که بیمار چه واکسنهایی را باید دریافت کند. در صورت درمان بیمار با داروهای سرکوب‌کننده ایمنی (استروئیدها، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین – آ، سیکلوفسفامید، داروهای ضد TNF و ...) باید از انجام واکسیناسیون با واکسنهای ویروسی زنده و ضعیف‌شده (مانند سرخجه، سرخک، آنتی‌پاروتیت و فلج اطفال سابین) خودداری نمود.واکسیناسیون با واکسنهایی که حاوی محتویات عفونی هستند ولی ویروس زنده ندارند (مانند کزاز، دیفتری، فلج اطفال سالک، هپاتیت B، سیاه سرفه، پنوموکوک، هموفیلوس، مننژیت) قابل انجام است.

رابطه جنسی، حاملگی و جلوگیری از بارداری در این بیماران چگونه باید باشد؟
یکی از مشکلاتی اساسی زندگی جنسی بیماران، وجود زخمهای تناسلی است. این زخمها ممکن است دردناک و عودکننده باشند و در نتیجه روابط جنسی بیمار را دچار اختلال کنند. از آنجایی که افراد مؤنث مبتلا به BS به انواع خفیف بیماری مبتلا هستند، می‌توانند یک حاملگی طبیعی داشته باشند.بیمارانی که تحت درمان با داروهای سرکوب‌کننده ایمنی هستند باید از روشهای جلوگیری از بارداری استفاده نمایند. بیماران باید برای جلوگیری از بارداری و همچنین حاملگی با پزشک خود مشورت کنند.